Anemia emolitica: che cos’è, attraverso quali sintomi si riconosce e come si cura la malattia che ha colpito re Harald di Norvegia

La diagnosi

Per capire se è presente un’anemia emolitica non è sufficiente il solo emocromo. Il medico può richiedere diversi esami del sangue, tra cui la misurazione dell’emoglobina, la conta dei reticolociti, della bilirubina, dell’LDH e dell’aptoglobina. Può essere inoltre eseguito uno striscio di sangue periferico. Un esame particolarmente importante quando si sospetta una forma autoimmune è il test di Coombs, che permette di verificare se sulla superficie dei globuli rossi sono presenti anticorpi o componenti del sistema del complemento.

Perché le trasfusioni possono essere più difficili

Quando l’anemia è molto grave può essere necessaria una trasfusione. Nell’anemia emolitica autoimmune, tuttavia, la gestione trasfusionale può essere più complessa. «Le trasfusioni in queste forme sono molto difficoltose perché proprio per la presenza di questi autoanticorpi anche il globulo rosso trasfuso può essere distrutto e quindi non essere efficace». Questo non significa che la trasfusione non possa essere effettuata. Nei casi di anemia grave o di pericolo per la vita può essere necessaria, ma viene gestita con particolare attenzione dall’équipe medica.

Come si cura l’anemia emolitica autoimmune

La terapia dipende dal tipo di anemia emolitica autoimmune e dalla sua causa. «La terapia delle anemie emolitiche autoimmuni è generalmente basata sui cortisonici nelle forme da anticorpi caldi, con un tasso di risposta elevato», sottolinea Freilone. Se la risposta non è sufficiente o la malattia torna a manifestarsi, «può essere utilizzato anche il ricorso alle immunoglobuline oppure a immunosoppressori più complessi, come gli anticorpi anti-CD20 e il rituximab»

Come si trattano le forme da anticorpi freddi

Le forme da anticorpi freddi hanno caratteristiche diverse. «Gli anticorpi freddi rispondono poco al cortisone e sono più responsivi all’uso degli anticorpi anti-CD20». In questi casi può quindi essere utilizzato il rituximab e, quando l’anemia è secondaria a un’altra malattia, diventa fondamentale trattare anche la patologia sottostante. Negli ultimi anni sono inoltre state sviluppate particolari terapie: «nelle anemie emolitiche da anticorpi freddi idiopatiche esistono nuovi farmaci del tutto innovativi, che sono degli anticorpi anti-complemento».

Quando l’anemia è secondaria a un’altra malattia

Se l’anemia emolitica autoimmune è collegata a un’altra patologia, non basta trattare l’emolisi. «Nelle forme secondarie, soprattutto quelle da anticorpi freddi, è importante ricercare e trattare la patologia sottostante».

L’anemia emolitica autoimmune è rara, ma può avere un andamento molto diverso da persona a persona. In alcuni casi può essere controllata nel tempo; in altri la distruzione dei globuli rossi può essere rapida e provocare un’anemia importante. Il punto centrale, conclude Freilone, «è riconoscere rapidamente la distruzione dei globuli rossi e capire quale sia la causa: solo così è possibile scegliere il trattamento più adatto».

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